【概述】

    先天性肿瘤(Congenital Tumors)可分颅咽管瘤(Craniopharyngioma)、上皮样瘤(Epidermoidtumor)和生殖细胞瘤(Germinoma)，其中颅咽管瘤是较常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮 瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸 胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。 肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。?

    【诊断】

    上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑 本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

    【治疗措施】

    （一）颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术 切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术较好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。

    (2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。

    对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。

    （二）上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。

    （三）生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射较好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。

    【流行病学】

    颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。 在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。

    上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。较多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。

    生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1．5％，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。

    【临床表现】

    （一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。 在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。

    （二）上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

    (1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2／3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

    (2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

    (3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

    (4)脑室肿瘤：早期无症状或现有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

    (5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

    (6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

    （三）生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

    肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

    由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。

    【辅助检查】

    （一）颅咽管瘤：

    (1)内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

    (2)头颅X线片：80％～90％的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60％病人。

    (3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。

    （二）上皮样瘤：
   
    (1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。

    (2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。

    （三）生殖细胞瘤：

    (1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40％可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。

    (2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。