畸胎瘤治疗方法

2008-03-29 00:00:00 来源:

  一、畸胎瘤概述
  畸胎瘤起源于原始胚细胞,在其发生部位由异位的多种组织构成,为真性肿瘤而非畸形;是由多层胚叶组织或器官组成的肿瘤;它不仅随着机体的发育长大,而且具有肿瘤的不协调生长的特点。畸胎瘤有囊性和实性两种,根据组织成熟程度分为良性和恶性;一般,囊性绝大多数属良性,极少数可恶变,称囊性畸胎瘤恶变或恶性畸胎瘤;实性畸胎瘤多为恶性,少数也可为良性。畸胎瘤发病以新生儿、婴儿呈多见,女性多于男性,成人相对少见;恶性率随年龄的增长呈上升局势;发病部位多见于骶尾部、纵隔、腹膜后及卵巢、睾丸等,还可散见于颅内、颈部、消化道等处。
  二、畸胎瘤病理
  人类在发生过程中,胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞,逃逸导体和胚胎诱导体的控制,从整体中分离或脱落下来,使细胞基因突变而导致分化异常;这种分化异常的现象发生在胚胎早期,脱落的组织混杂个体内,在发展成长过程中可形成畸胎,畸胎发生在后期,则细胞仍有发育为身体各种组织的潜力,将来仍能形成具有3种胚胎层的组织,从而形成畸胎瘤。畸胎瘤具有潜在恶变和残留复发的生物学特性;肿瘤的结构和形态各异,以囊性为主的多呈球形;以实质性的多为分叶状,有完整的包膜。
  畸胎瘤具有产生AFP和HCG的生物学特征,并非所有畸胎瘤都有此功能,仅在畸胎瘤中含有卵黄囊癌、胚胎癌、和绒毛膜癌时可升高,以此可作为恶性畸胎瘤的生物学标记。
  (一)骶尾部畸胎瘤
  肿块位于直肠后骶骨前,自骨盆出口向骶尾后方突出,形成臀部包快。少见向盆腔内生长,似腹膜后畸胎瘤。也有同时向盆腔及臀部生长形成哑铃状肿瘤者。主要发生在骶尾部,发病女性大于男性,女性约占男性的2倍,发病年龄大多在2岁以内。
  1、骶尾部畸胎瘤临床表现
  骶尾部包快,大小不一,小的肿瘤仅在骶骨前,临床上不易发现,或骶尾后部稍有隆起皮肤大多数正常;中等大小时多见于骶尾后偏向一侧,臀部出现明显的肿块而不对称;肿瘤生长过快时,形成巨大肿块,表面皮肤变薄,有的皮肤出现青紫色或红色素斑;肿块一般界限清楚,呈结节状,有坚硬部分,也有囊性部分,直肠指检时可触及骶前肿块。肿块发展迅速,短期内侵润并压迫直肠、膀胱颈和尿道,以致患者出现便秘和排尿困难;少数患者伴有疼痛或腰骶部酸困不适。
  2、骶尾部畸胎瘤诊断
  骶尾部畸胎瘤多数是良性的,生长缓慢,如肿瘤短期内迅速增大,并出现排尿困难、便秘,应考虑恶性畸胎瘤或肿瘤恶变。结合直肠指检、钡灌肠、AFP及HCG检测等检查协助诊断。
  3、骶尾部畸胎瘤治疗
  早期以手术切除为主。
  (二)腹膜后畸胎瘤
  多见于婴幼儿,女性发病居多。多数肿块位于脊柱一侧,肾的上方,有的横越脊柱,将腹部的血管推向前方,巨大的畸胎瘤常与肝脏、胰腺、十二指肠、胆总管、胃等组织和器官粘连紧密;个别畸胎瘤位于小肠系膜、横结肠根部,甚至表现为各该系膜内的肿瘤。腹膜后畸胎瘤早期不易发现,大多数为良性,约6-10%为恶性;随年龄的增长,也具有极大潜在恶变的可能。
  1、腹膜后畸胎瘤临床表现
  大部分患者因腹部包块而就诊。腹部膨隆,多于上腹部一侧触及肿块。肿块呈不规则形状,边界清楚,质地不均匀,呈分叶状,表面不平。大部分患者无明显的自觉症状。巨大肿块使膈肌升高,可影响呼吸,压迫胃肠道引起胃肠道症状。
  由于肿瘤生长缓慢,患者一般情况良好,无贫血和转移瘤征象。
  在腹部X线平片上,70%的患者可见肿块,内有骨质和钙化阴影,静脉肾盂造影显示肾脏阴影常被推向下移位。
  2、腹膜后畸胎瘤诊断
  根据腹部触诊有囊性肿块,腹部X线平片显示有钙化,静脉肾盂造影显示肾脏阴影移位,一般可做出初步诊断。
  3、腹膜后畸胎瘤治疗
  腹膜后畸胎瘤虽然生长缓慢,但有恶变的可能,常规治疗都是以手术为主。
  (三)纵隔畸胎瘤
  纵隔畸胎瘤多发于前纵隔,约占14.3%为恶性,大部分发生在5岁前的婴幼儿。
  1、纵隔畸胎瘤临床表现
  早期无明显的症状,多数患者有胸痛、声音嘶哑、上腔静脉综合征、呼吸困难、吞咽困难等纵隔肿瘤的特有症状。偶尔可见肿瘤与气管沟通而咳出毛发、粥样物。
  2、纵隔畸胎瘤诊断
  主要依靠胸部X线片检查。若见肿瘤影中存在大量骨质影,即可明确诊断。协助B超及CT可确定囊性与实性,明确肿瘤与周围组织的关系,为确定治疗方案提供有力的依据。
  3、纵隔畸胎瘤治疗
  手术切除肿瘤。手术不能切除的可选择保守治疗。
  (四)卵巢畸胎瘤
  常于胎儿或新生儿期形成。6岁以前很少诊断;青春前期和青春期为卵巢畸胎瘤好发年龄;良恶性之分主要依靠肿瘤的形态及胚层组织恶性成分的出现来决定。卵巢畸胎瘤约1-2%发生恶变。
  1、卵巢畸胎瘤临床表现
  卵巢畸胎瘤一般无任何自觉症状,偶有下腹部沉坠感和牵扯性酸痛。大部分因发现下腹部肿块而就诊。
  2、卵巢畸胎瘤诊断
  发现下腹部肿块后,经B超、X线平片、CT即可明确诊断。同时配合双合诊可扪及肿块即进一步明确诊断。
  3、卵巢畸胎瘤治疗
  确诊后优选手术治疗。
  近年来,根据多方学者的临床研究认为,畸胎瘤采取综合治疗,能取得更满意的效果。从以上的病例中不难看出,畸胎瘤优选治疗都是手术治疗。如果肿瘤生长过快、瘤体过大时,先切除肉眼所见的肿瘤;失去手术治疗机会或无法切除的肿瘤,常规选择放疗化疗。但是,手术、放疗、化疗对早期发现的肿瘤可能有一定的效果,晚期的无法接受手术、放疗、化疗的患者就没有办法治疗。

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